Fenómeno de regresión como factor pronóstico en melanoma / Regression as a prognostic factor in melanoma

Antecedentes. La regresión histológica se encuentra en un 10 a un 35% de los melanomas cutáneos. Su valor como factor pronóstico de la enfermedad es aún controvertido. Objetivo. Evaluar si la presencia de regresión en el melanoma muestra algún impacto en el compromiso ganglionar. Diseño. Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo. Método. Se revisaron las historias clínicas de nuestro hospital de pacientes con diagnósticode melanoma que fueron sometidos a biopsia del ganglio centinela (BGC) entre mayo de 2000 y marzo de 2014. Éstos fueron divididos en dos grupos de acuerdo con la presencia o ausencia de regresión y se analizó el estado del ganglio centinela en cada grupo. El método estadístico utilizado fue el test de chi cuadrado. Resultados. De 108 pacientes con BGC, 19 (18%) informaron regresión presente y 89(82%) regresión ausente. Del grupo que presentó regresión, en 5 pacientes la BGC resultó positiva (26%). En el grupo sin regresión, 21 pacientes presentaron BGC positiva (24%). En el análisis estadístico no se encontró asociación entre la presencia de regresión y la positividad del ganglio centinela (p = 0,80). Conclusiones.En nuestra muestra la presencia de regresión no influyó en el resultado del estudio de ganglio centinela. Se requieren estudios de mayor tamaño muestral para sacarconclusiones acerca de esta relación...

[Childhood cutaneous polyarteritis nodosa]. / Panarteritis nudosa cutánea en la infancia.

Cutaneous polyarteritis nodosa is an infrequent necrotizing vasculitis of small and medium-sized arteries, with a recurrent and chronic course, that can be associated with fever, arthralgia, myalgia and neuropathy without visceral involvement. We report a cutaneous polyarteritis nodosa case.

Panarteritis nudosa cutánea en la infancia / Childhood cutaneous polyarteritis nodosa

La panarteritis nudosa cutánea es una forma poco frecuente de vasculitis necrosante de arterias de pequeño y mediano calibre, de curso crónico y recurrente, que puede acompañarse defiebre, artralgias, mialgias y neuropatía, pero sin compromiso sistémico. Se presenta un caso de panarteritis nudosa cutánea.

Panarteritis nudosa cutánea en la infancia / Childhood cutaneous polyarteritis nodosa

La panarteritis nudosa cutánea es una forma poco frecuente de vasculitis necrosante de arterias de pequeño y mediano calibre, de curso crónico y recurrente, que puede acompañarse defiebre, artralgias, mialgias y neuropatía, pero sin compromiso sistémico. Se presenta un caso de panarteritis nudosa cutánea.(AU)

Dermatosis acantolítica, lentiginosa, fotoinducida: una nueva e infrecuente variante de la enfermedad de Grover? / Photoinduced lentiginous acantholytic dermatosis: a new and unusu al pattern of Grover´s disease?

La dermatosis acantolítica transitoria o enfermedad de Grover es una dermatosis de etiología desconocida, caracterizada por presentarse como una erupción papuloeritematosa con brotes de vesículas y costras en el tronco; tiene como hallazgo histopatológico más frecuente, la presencia de acantólisis y disqueratosis focales. Afecta principalmente a hombres en edad media o mayores. Uno de los factores desencadenantes más frecuentes descriptos en la literatura es la exposición a la luz solar. Han sido comunicados recientemente 4 casos de enfermedad de Grover con una nueva forma de presentación clínica, caracterizada por la aparición de una erupción papulosa y costrosa, luego de la exposición solar, acompañada de abundantes lesiones lentiginosas. Se trató de tres mujeres en edad media y un hombre de 60 años. Los hallazgos histopatológicos coincidieron en presentar elongación de crestas interpapilares asociada a acantólisis y disqueratosis focales. Presentamos el caso de una mujer de 38 años que presenta lesiones clínicas e histológicas compatibles con esta nueva variante lentiginosa de la enfermedad de Grover descripta por Cooper en 2004.

Transient acantholytic dermatosis or Grover´s disease, is a dermatosis ofunknown aetiology, that typically presents as an erithematous papulareruption with crops of vesicles and crusts over the trunk; in which themost common histopathological fi nding is the presence of focal acantholysisand dyskeratosis. It aff ects mostly middle-aged or elderly men.One of the triggering factors most frequently described in the literatureis the exposure to sun light.Four cases have been recently reported of Grover´s disease with a newpattern of clinical presentation, characterized by infl amed papules andcrusts following sun exposure, along with lentiginous “freckling”. Theywere three middle aged women and a 60 years old man. The histopathologicalfi ndings coincided in presenting interpapilar ridges elongationassociated with focal acantholysis and dyskeratosis. We present a 38 yearold female with clinical and histopathological lesions compatible withthis new lentiginous pattern of Grover´s disease described by Cooper in2004 (Dermatol Argent 2010;16(2):122-125).

Vasulitis primarias en la infancia: estudio clínico-epidemiológio / Primary vasculitis in children: a clinical-epidemiology study

Introducción. La clasificación de las vasculitis primarias es dificultosa y su prevalencia en la edad pediátrica, poco conocida. Objetivo. Determinar la frecuencia, los datos epidemiológicos y las características clínicas de las vasculitis primarias en pacientes pediátricos entre mayo de 2000 y mayo de 2008. Diseño. Estudio observacional, retrospectivo y descriptivo. Materiales y métodos. Revisión de la base de datos de las historias clínicas de vasculitis primarias en pacientes pediátricos de 0 a 16 años que cumplían los criterios de inclusión establecidos. Resultados. Se encontraron 47 pacientes, 29 varones y 18 mujeres. La edad promedio de presentación fue de 4 años (rango: 7 meses a 13 años). La vasculitis más frecuente fue la púrpura de Schõnlein-Henoch, con 33 registros (70%), seguida por la enfermedad de Kawasaki 9 (19%), el edema agudo hemorrágico del lactante 3 (6%), la panarteritis nodosa cutánea 1 (2%) y el síndrome de Churg-Strauss 1 (2%). Conclusión. Las vasculitis primarias son poco frecuentes en la edad pediátrica. La púrpura de Schõnlein-Henoch fue la más frecuente en nuestra población. La enfermedad de Kawasaki fue la vasculitis de mayor morbilidad. El edema agudo hemorrágico del lactante se presentó en niños menores de 2 años, fue menos frecuente y con escasa morbilidad. Pudimos también detectar 2 casos de vasculitis menos frecuentes como la panarteritis nodosa cutánea y el síndrome de Churg-Strauss.

Introduction.The classifi cation of primary vasculitis is diffi cult and the prevalence in childhood is unknown. Objective. To determine the frequency, epidemiological data and the clinical features of the primary vasculitis in pediatric patients seen in our Hospital since May 2000 to may 2008. Design. Observational, retrospective and descriptive study. Materials and methods. We reviewed the data base of medical records of the pediatric patients with primary vasculitis diagnose. We included patients from 0 to 16 years old that met the established inclusion criteria. Results. Forty-seven patients were found, 29 were boys and 18 girls. The average age of onset was 4 years old (range: 7 months to 13 years old). The most frequent vasculitis was the Henoch Schönlein purpura with 33 cases(70%), followed by the Kawasaki disease with 9 patients (19%); the acute hemorrhagic edema of young children with 3 cases (6%) and the cutaneous polyarteritis nodosa and the Churg-Strauss syndrome with 1 case each. Conclusions. Primary vasculitis is not frequent in childhood. The He-noch Schönlein purpura was the most frequent in our patients. The Kawasaki disease was the vasculitis with major morbidity. The acute hemorrhagic edema of infancy was less frequent, showed less morbidity and presented in children younger of two years of age. We had also the opportunity to observed 2 cases of very low-frequency vasculitis such us cutaneous polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome.

Eritema elevatum diutinum e infección por HIV / Erythema elevatum diutinun and HIV infection

El eritema elevatum diutinum (EED) es una forma localizada, crónica e infrecuente de vasculitis leucocitoclástica cutánea, caracterizada clínicamente por lesiones papulonodulares de color eritematovioláceo, pardas o amarillentas. Histopatológicamente evoluciona hacia una fibrosis concéntrica. Su causa es desconocida, pero se presume que se debe al depósito de inmunocomplejos en los vasos. Se lo asocia a múltiples enfermedades y también a HIV. Describimos el primer paciente con esta asociación en la Argentina, actualizamos el tema efectuando una revisión bibliográfica y confrontamos las características clínicas, histopatológicas, inmunológicas y terapéuticas de nuestra paciente con los pacientes de la literatura.

Primary amelanotic melanoma of the esophagus.

Primary melanoma of the esophagus (PME) is an uncommon malignancy with less than 250 cases reported in the literature. Amelanotic PME is exceedingly rare and accounts for 10-25% of melanomas of the esophagus. A 59-year-old male with a history of mild dysphagia, heartburn, moderate anorexia and weight loss for 1 month is described. Barium swallow examination and videogastroscopy showed a polypoid, ulcerated mass located 30-38 cm from the incisors. No skin or eye melanoma lesions were found. Five biopsy samples were obtained. Histological examinations revealed proliferation of large, loosely cohesive cells of variable shapes and prominent central nucleoli in the deep mucosa. Immunohistochemical findings included positive vimentin, protein S-100, Melan A, and HMB-45, and negative AE1/AE3, CD 17, and desmin. A total transhiatal esophagectomy with high cervical esophagogastric anastomosis was performed. Peritumoral lymph nodes revealed malignant invasion. A diagnosis of primary amelanotic melanoma of the esophagus was made. Fourteen months after diagnosis the patient developed disseminated PME.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA): a propósito de 17 casos con anticuerpo anti-Ro positivo / Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE): 17 patients with anti-Ro antibodies

Se presentan, analizan y comparan con otras series los hallazgos dermatológicos, clínicos, histopatológicos e inmunológicos de 17 casos de lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA) con anticuerpos (Ac) anti-Ro positivos.Las manifestaciones dermatológicas de nuestros pacientes fueron lesiones papuloescamosas policíclicas, más frecuentes que las psoriasiformes. Se localizaban preferentemente en miembros superiores, dorso y zonas de exposición sola. Presentaban un borde eritematovesiculoso bien delimitado. Otras lesiones adoptaron la forma de reloj de arena. Estas manifestaciones fueron recurrentes con períodos de actividad y calma. También fueron relevantes la fotosensibilidad, la hipopigmentación y, en algunos casos, discreta atrofia. Histopatológicamente lo más destacable fue la degeneración vacuolar de la capa basal de queratinocitos y la ausencia de hiperqueratosis folicular, diferenciándose del lupus eritematoso discoide crónico (LEDC). Las restantes lesiones se parecían a las del lupus eritematosos sistémico (LES), pero con menor intensidad. Hubo poco engrosamiento de la menbrana basal PAS positiva, y el infiltrado linfocitario subpapilar y perivascular fue escaso. En algunos casos se demostró edema dérmico alcian blue positivo, poniendo de manifiesto la presencia de mucina. A diferencia de lo relatado por otros autores, encontramos discreta atrofia en 4 pacientes. Lo más significativo de los exámenes inmunológicos fue la presencia del Ac anti-Ro en el 100% de los enfermos y el anti-La solo en el 17,6%. Fue criterio de inclusión para esta serie tener anti-Ro positivo con anti-ADN y anti-Sm negativos. El FAN fue positivo en el 70%. Con respecto a las manifestaciones clínicas generales, se observaron artritis/artralgias en el 100% de los casos. Las lesiones fueron simétricas, no erosivas ni deformantes. Un solo enfermo tuvo pleuresia y glomerulonefritis crónica difusa...

Clinical, histopathologic, and immunological findings in 17 patients with subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) and Roantibodies are described. Skin manifestations consisted of recurrent, polycyclical, circumscribed papulosquamous, psoriasiform, or hourglass-like lesions with vesiculoerythematous borders, mainly on the upper limbs, back, and sun-exposed areas. Photosensitivity, hypopigmentation, and occasionally mild atrophy were also noted. Histopathologic features included vacuolar degenerative changes involving keratinocyte basement membrane. Unlike chronic discoid lupus erythematosus lesions, follicular hyperkeratosis was absent. Although other characteristics were similar to those seen in systemic lupus erythematosus patients, specimens from SCLE showed less basement membrane thickening and inflammatory cell infiltrates. A few samples revealed positive alcian blue staining for dermal mucin. Only four patients had moderateatrophy. Since only Ro-positive, and DNA- and Sm-negative patients were assessed, immunological studies showed Ro antibodies in 100%of cases and La antibodies in 17.6%. FAN measurements using rat liver and Hep-2 cells were positive in 70% of patients. SCLE was associated with symmetrical, non-erosive, and non-deforming arthritis/arthralgia in all patients, vasculitis in three (17.8%), Raynaud’s syndrome in two (11.8%), pleuritis and chronic glomerulonephritis in one, and panniculitis in one. Ro antibody screening tests were reviewed.

Pseudolinfoma T por ácido valproico y lamotrigina / Pseudolinfoma T by lamotrigina valproico acid and

Presentamos un paciente de sexo masculino, de 44 años, que concurrió a nuestro servicio por la aparición en flanco derecho de una lesión tumoral única de 3x2 cm. eritematosa y asintomática, de dos meses de evolución, tras la ingesta de ácido valproico durante 18 meses. Después de un año de haber suspendido la droga mencionada anteriormente, y tras la ingesta de lamotrigina durante dos meses, se observó una lesión tumoral similar en región supraclavicular derecha. Ambas lesiones presentaron iguales características histológicas, confirmándose el diagnóstico de pseudolinfoma T por ácido valproico y por lamotrigina. El interés de este artículo es la presentación, con un año de diferencia, de dos pseudolinfomas cutáneos causados por distintas drogas en el mismo paciente.

Asociación de dos variantes de metastasis cutanea de carcinoma de mama: comunicación de un caso / Cutaneous metastases with two different clinical variants of breast cancer: case report

El cancer de mama es el tumor maligno mas frecuente en el sexo femenino y las metastasis cutaneas del mismo son las mas frecuentes de observar. Presentamos el caso de una paciente de 66 años con asociacion de dos formas clinico-patologicas, erisipelatoide o inflamatoria y la variante pigmentada y epidermotropa. Se comentan los tipos de metastasis cutaneas de carcinoma de mama y se efectua una revision de la literatura

Asociación de dos variantes de metastasis cutanea de carcinoma de mama: comunicación de un caso / Cutaneous metastases with two different clinical variants of breast cancer: case report

El cancer de mama es el tumor maligno mas frecuente en el sexo femenino y las metastasis cutaneas del mismo son las mas frecuentes de observar. Presentamos el caso de una paciente de 66 años con asociacion de dos formas clinico-patologicas, erisipelatoide o inflamatoria y la variante pigmentada y epidermotropa. Se comentan los tipos de metastasis cutaneas de carcinoma de mama y se efectua una revision de la literatura (AU)

Vasculitis leucocitoclásicas en leucemias a linfocitos vellosos / Leukocytoclastic vasculitis and hairy cell lymphocystic leukemia

Se presentan tres pacientes en quienes se observa la asociación de leucemia a linfocitos vellosos (LLV) y vasculitis leucocitoclásica (VL) (la vasculitis más frecuente en procesos linfoproliferativos). La LLV es una enfermedad rara que afecta con mayor frecuencia a hombres de edad media, siendo su signosintomatología esplenomegalia, pancitopenia, fatiga, infecciones recurrentes y anemia. Nuestros hallazgos a nivel dermatológico fueron en todos los casos de púrpura palpable. Algunas lesiones se ulceraron y transgredieron los límites inferiores. Se efectúa una revisión de la literatura y se comenta ésta rara asociación. Consultada la bibliografía éstos serían los únicos casos publicados a nivel nacional

Vasculitis leucocitoclásicas en leucemias a linfocitos vellosos / Leukocytoclastic vasculitis and hairy cell lymphocystic leukemia

Se presentan tres pacientes en quienes se observa la asociación de leucemia a linfocitos vellosos (LLV) y vasculitis leucocitoclásica (VL) (la vasculitis más frecuente en procesos linfoproliferativos). La LLV es una enfermedad rara que afecta con mayor frecuencia a hombres de edad media, siendo su signosintomatología esplenomegalia, pancitopenia, fatiga, infecciones recurrentes y anemia. Nuestros hallazgos a nivel dermatológico fueron en todos los casos de púrpura palpable. Algunas lesiones se ulceraron y transgredieron los límites inferiores. Se efectúa una revisión de la literatura y se comenta ésta rara asociación. Consultada la bibliografía éstos serían los únicos casos publicados a nivel nacional (AU)

Mucinosis folicular generalizada / Generalized folicular mucinosis

Las lesiones de mucinosis folicular suelen localizarse en la cabeza o más raramente generalizarse a cuello, tronco y extremidades. Los hallazgos histológicos se caracterizan por la degeneración reticular del folículo pilosebáceo y el depósito de glicosaminoglicanos (mucina). Se presenta un caso de mucinosis folicular generalizada en un paciente varón de 21 años de edad. El examen reveló múltiples placas alopécicas bien definidas, eritematosas, formadas por pápulas queratósicas foliculares. Se destaca la gran extensión, el número de lesiones y la necesidad de seguimiento clínico e histológico ante la posibilidad de transformación en un linfoma cutáneo

Mucinosis folicular generalizada / Generalized folicular mucinosis

Las lesiones de mucinosis folicular suelen localizarse en la cabeza o más raramente generalizarse a cuello, tronco y extremidades. Los hallazgos histológicos se caracterizan por la degeneración reticular del folículo pilosebáceo y el depósito de glicosaminoglicanos (mucina). Se presenta un caso de mucinosis folicular generalizada en un paciente varón de 21 años de edad. El examen reveló múltiples placas alopécicas bien definidas, eritematosas, formadas por pápulas queratósicas foliculares. Se destaca la gran extensión, el número de lesiones y la necesidad de seguimiento clínico e histológico ante la posibilidad de transformación en un linfoma cutáneo (AU)

Púrpura por hipergammaglobulinemias / Hypergammaglobulinemic purpura

Se presentan 4 casos de púrpura por hipergamaglobulinemia de Waldenstrom (PHG), caracterizados por brotes de púrpura palpable, preferentemente en miembros inferiores (MI). Suelen ser precedidos por discreto dolor, prurito o sensación de quemadura. Al retrogradar, dejan máculas pigmentarias y atróficas que dibujan un retículo característico. Se acompaña de artralgias, edema de MI, fiebre, ERS acelerada, anemia e hipergamaglobulinemia a predominio de IgG mono o policlonal, que define el cuadro. Histológicamente se encuentra una vasculitis leucocitoclásica en la fase aguda y linfomonocitaria en etapas tardias. En nuestra casuística, se comprobó en 3 casos la asociación con LES (2) y Hepatitis Crónica Activa (1). Un paciente no evidenció ninguna enfermedad de base. La inmunofluorescencia directa demostró depósitos de IgA, IgM, IgG y C en el 50%. Estos hallazgos, junto con altos títulos de F.R. encontrados, avalarían la posibilidad del daño vascular por acción de inmunocomplejos circulantes. La PHG fue descripta como entidad autónoma sin etiología; con posterioridad aparece asociada a numerosos proceso, por lo que se cuestiona la existencia real de la forma esencial o primitiva y tambien el grado de aumento de gamaglobulina necesario para categorizar la enfermedad

Púrpura por hipergammaglobulinemias / Hypergammaglobulinemic purpura

Se presentan 4 casos de púrpura por hipergamaglobulinemia de Waldenstrom (PHG), caracterizados por brotes de púrpura palpable, preferentemente en miembros inferiores (MI). Suelen ser precedidos por discreto dolor, prurito o sensación de quemadura. Al retrogradar, dejan máculas pigmentarias y atróficas que dibujan un retículo característico. Se acompaña de artralgias, edema de MI, fiebre, ERS acelerada, anemia e hipergamaglobulinemia a predominio de IgG mono o policlonal, que define el cuadro. Histológicamente se encuentra una vasculitis leucocitoclásica en la fase aguda y linfomonocitaria en etapas tardias. En nuestra casuística, se comprobó en 3 casos la asociación con LES (2) y Hepatitis Crónica Activa (1). Un paciente no evidenció ninguna enfermedad de base. La inmunofluorescencia directa demostró depósitos de IgA, IgM, IgG y C en el 50%. Estos hallazgos, junto con altos títulos de F.R. encontrados, avalarían la posibilidad del daño vascular por acción de inmunocomplejos circulantes. La PHG fue descripta como entidad autónoma sin etiología; con posterioridad aparece asociada a numerosos proceso, por lo que se cuestiona la existencia real de la forma esencial o primitiva y tambien el grado de aumento de gamaglobulina necesario para categorizar la enfermedad (AU)